Интересные статьи

Трофические расстройства при травме спинного мозга

Трофические расстройства при травме спинного мозга

Хирургия

Трофические расстройства при спинномозговой травме возникают в зоне нарушения иннервации. Они...

Подробнее

Классификация болезни оперированного желудка

Классификация болезни оперированного желудка

Гастроэнтерология

Впервые о симптомокомплексе, развившемся после резекции желудка упоминается в работах Д.Г.Ойстраха (1938), М.И.Певзнера и О.Т.Гордона...

Подробнее

Аномалии полового развития

Категория: Педиатрия

Аномалии полового развитияАНОМАЛИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ могут касаться как половой дифференцировки, так и своевременности полового развития. Причем первая - эта та проблема, когда искаженная половая дифференцировка должна быть проведена в периоде новорожденного (в первые дни), т.к. влечет за собой отложение присвоения ребенку имени и атрибуцию пола до окончания диагностических мероприятий. В то же время при позднем диагнозе (установлении пола) изменение (восстановление) пола у детей старшего возраста может сопровождаться и сопровождается тяжелой психической травмой, и в ряде случаев приходится давать рекомендации семье по изменению места жительства.

Искаженная половая дифференцировка у новорожденных требует понимания механизма развития половых желез и протоков.

Зачатки гонад, определяемые у человека на 5-6-й неделе гестации, не имеют половой дифференцировки до 45-50-го дня внутриутробного развития. Позднее (критическая фаза - 8-я неделя в/у развития) под влиянием генетических и гормональных факторов происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.

При генотипе 46ХУ под влиянием регуляторного (тестикуло-определяющего или SRY - Sex-determing Region) фактора, локализованного в коротком плече У-хромосомы, половые валики развиваются как яички. SRY является, в свою очередь, транскрипционным фактором для связанного с ним гена SOX-9, который детерминирует дифференцировку опорных клеток половых валиков в клетки Сертоли (критический момент реализации мужского иола). В свою очередь, клетки Сертоли яичек стимулируют продукцию клетками Лейдига тестостерона и мюллеровского ингибирующего фактора (МИФ), которые способствуют развитию вольфовых структур и регрессию - мюллеровских и формируют мужской фенотип. Под влиянием тестостерона, вырабатка которого клетками Лейдига стимулируются также хорионическим гонадотрогашом, из мезонефрального протока развиваются семявыносящий проток, придаток яичка, семенные пузырьки. Тестостерон же, превращающийся в тканях под действием 5-альфа-редуктазы в дегидротестостерон, завершает к 12-14 неделям в/у развития дифференцировку наружных половых органов (мошонка, половой член). Во 2-м триместре беременности под действием МИФ происходит абдоминальное опущение яичек, а их дальнейшее продвижение и рост полового члена определяется во 2-м и 3-м триместрах повышенной продукцией опять же тестостерона уже под действием гонадотропных гормонов, продуцируемых гипофизом плода.

При генотипе 46ХХ и отсутствии генов SRY и SOX-9 (а также - тестостерона, дегидротестостерона, МИФ) половые валики развиваются как яичники, мюллеров проток развивается в маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища, вольфов проток дегенерирует и развивается клитор, большие и малый половые губы, влагалище. Яичники начинают функционировать в пубертате. Т.о. можно говорить, что формирование по женскому фенотипу идет "автономно", под влиянием гормонов плаценты и матери.

Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребенка, имеющего черты и мужского и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипичсски) ни мальчиком (мужчиной, ни девочкой) женщиной.

Кстати, еще А.С. Пушкину это было известно, помните: "Родила царица в ночь, не то сына, не то дочь!" - именно на это намекали недруги царя Салтана и его жены!!!


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.