Интересные статьи

Нарушение функции тазовых органов при травме спинного мозга

Нарушение функции тазовых органов при травме спинного мозга

Хирургия

Травма спинного мозга на любом уровне ведет к денервации органов малого...

Подробнее

Эпикриз схемы по написанию истории болезни

Разное

В прямом переводе с греческого «эпикриз» означает «после решения». Практически принято...

Подробнее

Детский рахит

Категория: Педиатрия

Детский рахитНаиболее существенными звеньями патогенеза рахита является: нарушение образования холекальциферола в коже, нарушение образования активных метаболитов витамина Д в печени и почках, недостаточное поступление витамина Д с пищей.

Младенческий рахит принято подразделять по периодам, тяжести заболевания и характеру течения.

По периодам: начальный, разгар болезни, реконвалесценции, остаточные явления.

В начальном периоде вслед за общим беспокойством, раздражительностью, избыточным потоотделением развивается мышечная гипотония, которая может достигать значительной степени выраженности. И все же в клинической картине доминируют симптомы со стороны костной системы, которые редко появляются до 3-го месяца - обычно ко второму полугодию жизни.

При этом возможны два вида изменений:

1) деформации, развивающиеся в связи с потерей костной тканью способности откладывать в своих клетках известь, а также потерей раннее отложенных в ткани солей (чаще при остром течении рахита);

2) разрастания остеоидной ткани на костях черепа, на ребрах, в эпифизах конечностей с образованием бугров и утолщений (чаще при подостром течении рахита). Краниотабес является первым "скелетным" симптомом. Метафизарные зоны роста длинных костей "разбухают" вследствие нарушения структуры хрящей и отложения некальцифицирующихся остеоидов. Это происходит на границах между хрящевой и костной тканью ребер (т.н. "рахитические четки"); б дистальных отделах длинных костей. Отмечаются расширения в форме чашечек на пальцах (т.н. "четкообразные" пальцы); на запястьях и лодыжках (симптом Марфана); появляются квадратичная деформация черепа (caput quadratum) в области лобной и теменной костей с одновременным уплощением затылка. Могут отмечаться деформация и искривления в других частях скелета: кифоз, "колоколоподобная" грудная клетка, сужение таза и т.д. У детей с рахитом затягивается созревание скелета, отмечается более позднее и нерегулярное прорезывание молочных зубов. Существует определенная хронологическая последовательность вовлечения того или иного "этажа" костной системы в рахитический процесс: так, как уже говорилось, наиболее ранние изменения определяются обычно в костях черепа; после 3 месяцев - появляются изменения со стороны грудной клетки, и после 6-8 мес. - деформации костей конечностей.

По степени тяжести выделяют легкий, средней тяжести, тяжелый. Легкая степень тяжести рахита: слабо выраженная симптоматика, преимущественно со стороны нервной и костной систем; средней тяжести - помимо нарушений со стороны нервной и костной систем присутствуют патологические изменения со стороны мышечной и кроветворной систем; может отмечаться увеличение печени, селезенки, анемизация; характерны вторичные изменения со стороны органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, а также ЖКТ; и при тяжелой - резко выраженные изменения со стороны всех перечисленных органов и систем.

Течение рахита: острое, подострое, рецидивирующее.

Острое течение наблюдается чаще в первом полугодии жизни, характеризуется быстрым нарастанием симптомов, резко выраженными нервными явлениями, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии, а также выраженным отклонением от нормы биохимических показателей (уменьшение уровня фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы)

Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания с преимущественными симптомами остеоидной гиперплазии; могут наблюдаться выраженные в той или иной степени анемия, гипотония. После некоторых интеркурентных заболеваний возможно обострение процесса.

Рецидивирующее течение* характеризуется сменой периодов улучшения, периодами обострения рахитического процесса.

* Частота рахита в России в последние годы колеблется от 54 до 66%. Проблема рахита в развитых странах {США, Япония} решена только в сторону уменьшения тяжелых и среднетяжелых форм рахита. А легкие формы предлагают рассматривать не как заболевание, а как парафизиологическое состояние, самостоятельно ликвидирующееся по мере созревания организма (В.Ф.Демин и др, 2002), как и "дисфункцию созревания" {ГУ). В этом случае "рецидивирующее течение" рахита звучит нелогично. Ребе­нок после 8 мес. рационально вскармливаемый, активно двигающийся, много гуляющий на воздухе не даст рецидива рахита.

При биохимическом исследовании определяются либо низкие, либо на нижней границе нормы уровни кальция в сыворотке крови, низкие показатели сывороточного фосфора и значительное повышение активности щелочной фосфатазы.

У новорожденных и грудных детей первого полугодия жизни гипокальциемия может быть более выраженной, чем гипофосфатемия (до 1,1 ммоль) при норме 1,4-2,1 ммоль/л/. При снижении в сыворотке крови уровня кальция до 1,8 ммоль/л могут отмечаться судороги /в норме содержание кальция соответствует 2,2-2,7 ммоль/л/.

По мере выздоровления уровень щелочной фосфатазы постепенно нормализуется.

Характерными для рахита является рентгенологические данные. В дифференциальном плане необходимо иметь в виду, что изменения костной ткани, аналогичные Д-дефицитному рахиту, могут иметь место при генетически детерминированных и приобретенных заболеваниях органов, участвующих is метаболизме витамина Д -паращитовидных желез, жел-киш тракта, печени, почек, костной системы. В таких случаях диагноз "рахит" утрачивает нозологическую характеристику и трактуется как рахитоподобный синдром основного заболевания - гипопаратиреоза, почечного тубулярного ацидоза, симптома Де-Тони-Дебре-Фанкони, атрезии желчных протоков* и др.

*  Выяснилось,  что витамин Д и его метаболиты, синтезированные в колее и других органах, выделяются с желчью в кишечник, а затем вновь реабсорбируются в виде водорастворимых коньюгатов. Об этом свидетельствуют тяжелые случаи рахита у детей с неоперированной атрезией желчных протоков. Печеночно-клеточной рециркуляции может   препятствовать лигнин, содержащийся в волокнистых структурах пищи путем их связывания и выведения из организма в комплексе с желчными кислотами.

В сложной регуляции мембранного транспорта кальция и его внутриклеточных функций участвуют различные биохимические системы, в том числе матаболиты витамина Д, к которым имеются соответствующие рецепторы на мембранах многих клеток. Патология, развивающаяся в результате нарушения клеточного гомеостаза кальция, может быть связана с дефектом рецепторного аппарата**.

** Генетически детерминированный дефект рецепторов для 1,25(ОН)2ДЗ лежит в основе Д-зависимого рахита 2-го типа. Нельзя исключить, что такой дефект может быть вторичным и/или транзиторным.

При псевдовитамин-Д-зависимом рахите нарушен синтез активной формы витамина (1,25 диоксихолекальциферола) в почках, поэтому второе название заболевания - витамин-Д-зависимый ренальный рахит. Особенностью заболевания является его позднее (после 5-6-го месяца) манифестирование и большая выраженность костных деформаций со стороны нижних конечностей, которые сохраняются и в последующие (после 1-го года) периоды жизни. Как правило, у старших детей конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются, возможны спонтанные переломы. Одновременно оформляется шаровидный череп.

Гипофосфатазия - врожденное заболевание, связанное с пониженной активностью фосфатазы. Болезнь может быть выявлена при рождении и в течении 1-го полугодия жизни.

Изменения со стороны костей напоминают изменения при рахите с более резким размягчением костей черепа. Диагноз подтверждается обнаружением гиперкальцийемии при нормальном содержании фосфора и обнаружением сниженной активности или полным отсутс­твием фосфатазы в сыворотке крови.

Поражение костной ткани могут вызывать или усугублять различные лекарственные препараты. Наиболее часто нарушение фосфорно-кальциевого обмена с развитием остеопорозов вызывают глюкокортикоиды. На втором месте по частоте стоят остеопатии на фоне применения противосудорожных препаратов, в частности, фенобарбитала. Развитие нарушений фосфорно-кальциевого обмена возможно при применении тиреоидных гормонов. гепарина (при терапии более 3 мес.), длительном использовании антацидов, содержащих алюминий, циклоспорина, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина и др..

Т.к. при тяжелых формах рахита возможны переломы (но они неполные, без смещения; появляются со 2-го полугодия; на рентгенограмме резко выражен остеопороз костей, граница, отделяющая метафиз от эпифиза, исчезает; метафиз увеличен и имеет характерную бокаловидную форму; в крови - выражена гипофосфатемия), то при их возникновении необходимо дифференцировать с врожденной ломкостью костей (несовершенный остеогенез), в основе которой лежит неполноценность остеобластов и других элементов мезенхимы, что приводит к нарушению эндостального и периостального окостенения при нормальном образовании хряща. Переломы костей в результате не зависят от объёма нагрузки, они - множественные со смещением, могут возникать внутриутробно и в первые недели жизни. Диагнозу помогает типичная триада: не только ломкость костей, но и голубые склеры, синеватая кайма на зубах; в более позднем возрасте (и у родственников) - глухота (отосклероз). Рентгенологически - резко выражен остеопороз в сочетании с нормальной границей между эпифизом и диафизом кости. Уровень фосфора в крови остается в пределах нормального.

Отставание в развитии моторных и статических функций требует исключения гипотиреоза (микседемы), для которого характерна значительная задержка развития психических функций, специфический внешний вид больного (седловидная переносица, большой язык, бледная сухая кожа, жесткие волосы и т.п.). На рентгенограмме отсутствуют специфические для рахита изменения метафизов, выражено запаздывание появления точек окостенения. Активность щелочной фосфатазы и уровень неорганического фосфора в крови остаются в пределах нормы.


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.