Интересные статьи

Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет у детей

Педиатрия

Сахарный диабет (СД)В. Лужьянчиков (1995) определяет как хроническое обменно-эндокринное заболевание, обусловленное...

Подробнее

Задания для студентов педиатрического факультета - методика статического исследования

Задания для студентов педиатрического факультета - методика статического исследования

Социальная медицина

Задание № 1Вам предлагается провести статистическое исследование по изучению причин младенческой смертности в зависимости от...

Подробнее

Дилятационные кардиомиопатии (дкмп) у детей

Категория: Педиатрия

Дилятационные кардиомиопатии (дкмп) у детейДилятационные кардиомиопатии у детей встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в год и характеризуется диффузным поражением миокарда с дилятацией полостей сердца и резким снижением его сократительной функции.

В настоящее время можно условно выделить вирусно-иммунологическую, миокардиальную, метаболическую концепции ДКМП в качестве ведущих этиопатогенетических.

Подтверждением вирусно-иммунологической теории может служить:

1) присоединение кардиальных симптомов к "инфекции" верхних дыхательных путей у здоровых до того детей (25-50% случаев развития кардиомиопатий);

2) положительная реакция на кортикостероидные препараты, особенно на ранней стадии заболевания;

3) выявление у ряда больных кардиореактивных антител;

4) гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфоцитарными и моноцитарными инфильтратами;

5) признаки активности супрессорных Т-клеток;

6) признаки аномальной функции клеток-киллеров;

7) более частое (достоверно) выявление вирусных антигенов в клетках осадка мочи у детей с кардиомиопатиями.

Показана роль и внутриутробной вирусной инфекции в развитии кардиопамиопатии (как дилятационной, так и гипертрофической).

Установлено также, что хронические заболевания, матери, их обострение и острые респираторные заболевания, - перенесенные во время беременности, являются предрасполагающими факторами в развитии кардиомиопатий у детей.

Предполагается, что вирусы выступают в роли факторов, запускающих иммунологический механизм поражения сердца. Особое значение вразвитии ДКМП отводят вирусам Коксаки В (1-й, 2-й, 3-й, 4-й и 6-й сероварианты)

При положительном семейном анамнезе обнаружение сочетания кардиопатии с теми или иными экстракардиальными проявлениями (микроцефалия, аномалии гениталий, "ахроматопсия, катаракта и искривление позвоночника, гипергонадотропный гипогонадизм, агенезия плечевой кости и др.) не только определяет тот или иной синдром (синдром Кери-Сейра), но и позволяет выделить наследственные формы ДМКП, а также подчеркнуть роль генетических факторов в развитии кардиомиопатий (в большей степени гипертрофической: если среди всех ДКМП 40% составляют семейные формы, то при гипертрофических - 60%).

Наряду с тем, что при нарушениях углеводного обмена в связи с отложением депозитов гликогена в сердечной мышце формируется прогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия некоторые формы лиэосмомального гликогеноза могут обусловить формирование и дилятационной кардиомиопатий в сочетании с миопатией. Это и является примером метаболической (дисметаболической) ДКМП. 2-м примером является карнитиновая кардиомиопатия, возникающая в результате нарушения биосинтеза и/или транспорта карнитина.

Митохондриальные формы дилятационных кардиомиопатий, в основе которых лежит нарушение функции митохондрий чаще протекает на фоне мышечной гипотонии, гипогликемии, печеночной энцефалопатии или стойкой гепатомегалии, лактатацидоза. Наиболее известными являются синдром Кери-Сейра (когда митохондриальная кардиомиопатия сопровождает хроническую прогрессирующую наружную офтальмоплегию) или ДКМП с нейтропенией и гипостатурой.

Особое место занимают ДМКП при кадмиевой и свинцовой интоксикации или, наоборот, при дефиците селена, что, в свою очередь иллюстрирует роль микроэлементозов в их происхождении.

Возможность трансформации гипертрофической кардиомиопатий (ГКМП) в дилятационную кардиомиопатию (в связи с фиброзом миокарда) предполагает и еще один генез дилятационной кардиомиопатий у детей - не столько как исход длительного течения приобретенной формы ГКМП, сколько как исход врожденного порока сердца (например, мышечного субаортального стеноза, или других, сопровождающихся гипертрофией межжелудочковой перегородки, а также изолировааной гипертрофией ее).


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.