Интересные статьи

Мешотчатые аневризмы

Мешотчатые аневризмы

Хирургия

Клиническая картина течения мешотчатых аневризм легко может быть разделена на три...

Подробнее

Диагностика пиелонефрита у детей

Педиатрия

Основными лабораторными показателями, подтверждающими пиелонефрит, являются: 1.) Умеренная...

Подробнее

Нарушение роста у детей

Категория: Педиатрия

Недостаточность роста при наличии наследственных ограничений роста у детей с нормальными функциями эндокринной системы получила наименование "примордиальной". При этом она сопровождается нарушениями пропорций тела, и признаками дисморфогенеза.

Нарушение роста у детейПо А.А. Баранову количество низкорослых детей в РФ достигло в 2000г. 8% (в т.ч. из-за несбалансированности питания по возрасту, включая гиповитаминозы).

Говоря о высоком росте (большом, когда показатели роста превышают средние на 1-3 сигмы, или оказываются выше 97-го процентиля и гигантский рост, когда показатели роста превышают средние более чем на 3 сигмы), необходимо думать прежде всего о семейной особенности роста.

Для постановки диагноза необходимы сведения о росте и его особенностях у членов семьи. Нормальные пропорции тела и соответствие костного возраста паспортному также отличают этот состояние от патологического.

За рубежом считают, что высокий рост может нанести серьезный вред психическому здоровью и личности девочки и предлагают прогнозирование ожидаемого роста в раннем возрасте. Определены и показания к медикаментозному вмешательству у девочек - прогнозируемый рост более 185 см. Ускорение полового созревания у девочек при лечении эстрогенами уменьшает рост на 10 см, если начать лечение до достижения костного возраста 10 лет. Оставшийся потенциал роста можно уменьшить, по мнению финских педиатров, примерно на 1/3.

При высоком росте, сопровождаемом поздним половым созреванием, приходится думать о хромосомных аберрациях, в т.ч.: - о синдроме Клайнфелтера (хромосомопатия (преимущественно ХХУ, хроматин-положительная женская): высокий рост (преимущественно за счет конечностей), стройное телосложение, часто выраженная гинекомастия, недоразвитые яички, женский тип оволосения, дебильность, в крови высокое содержание гонадотропина и повышенное выделение 17 КС с мочой), а также:

- о синдроме Хеллера-Нельсона (маленькие атрофичные яички, нормальный интеллект),

- гипогонадотропном гипогонадизме или идиопатическом евнухоидизме, представляющем первичную гипоталамическую недостаточность.

Несемейный высокий рост может иметь природу:

- эндокринную (денома гипофиза (см. ниже), преждевременный пубертат, в том числе ложный при адреногенитальном синдроме, гипертиреоз и др.)

- неврогенную /синдром Сотоса - церебральный гигантизм/;

- обменную природу (синдром Марфана, гомолистинурия, при которых имеет место чрезмерная длина конечностей (относительное уменьшение роста сидя).

Синдром Марфана представляет собой наследственную (аутомосомно-доминатаную) мезодермальную дисплазию с выраженной слабостью соединительнотканных структур. Для него характерны диспропорционально высокий рост с тонкими длинными костями, выраженной картиной лептосомной астении, длинными кистями и стопами, частой деформацией грудной клетки, общей мышечной гипотонией. Нередкими являются эктопия (вывих хрусталика, пролапс митрального клапана и/или расширение аорты) и др.

КСТАТИ: им страдали Паганини (его именем иногда и называют эту болезнь), Авраам Линкольн, маршал де Голль, а по Попову с кафедры криминалистики С-Петербургского университета и портрет Иисуса Христа, созданный фотороботом на основании древних текстов, посвященных описанию его жизни, имеет черты этого заболевания.

- алиментарную /адипозогигантизм.

Адипозогигантизм представляет собой особую форму пубертатного или препубертатного ожирения. Отмечается распространенное и значительное нарастание массы тела при одновременном увеличении роста, преимущественно у мальчиков. Развитие первичных и вторичных половых признаков запаздывает. Маленький член почти скрывается среди складок жира.

Высокий рост часто наблюдается при синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля (сочетается с ожирением, пигментным ретинитом, умственной отсталостью, гипогонадизмом, полидактилией).

С гигантизмом мы чаще встречаемся при аденоме гипофиза. Чаще встречается у мальчиков. Усиленный рост может начаться с любого возраста, но чаще в пре- и пубертатном периоде. Больные (их родители) жалуются не только на быстрый рост, но и на повышенный аппетит, жажду. Быстро становится очевидной и диспропорциональность телосложения: голова относительно мила, лицо удлиненное с выступающим подбородком. В более старшем возрасте появляются акромегалоидные черты. Половое развитие, как правило, запаздывает. Интеллект чаще снижен, характерна психоэмоциональная лабильность. Для лечения аденомы используют лучевое воздействие на гипофиз (гамма- и протонотерапия); более выраженные формы лечат хирургическим путем. Паллиативным средством терапии является использование блокаторов патологической секреции соматотропина - бромкриптин, перлодел, лисенил и др.

КСТАТИ: самый маленький человек в мире - 22-летний доминиканец Нельсон де ля Росо -56 см, на 1. см его "обогнал" Мохаммед из Дели, Индия (род. в 1957 г), что и было зарегистрировано в 1990 году. В прошлом году СМИ РФ опубликовали судьбу 21-летнего Морозова К.И., рост которого 51 см (вес 24 кг). У него нет костных образований, их заменяет затвердевшая хрящевая ткань (он не боится воды, поскольку не тонет в ней). Самой низкорослой женщиной, о которой имеются достаточные сведения, была голландская лилипутка Послин Мастере. Она умерла в 1895 году. Ее рост составлял 61 см. самый высокий (ныне живущий -II - Александр Сизоненко из Самары - 240 см).


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.