Интересные статьи

Критерии постановки диагнозов (гипертоническа болезнь, стенокардия, инфаркт, гастрит, язва)

Критерии постановки диагнозов (гипертоническа болезнь, стенокардия, инфаркт, гастрит, язва)

Разное

Гипертоническая болезнь Гипертоническая болезнь диагностируется путем исключения симптоматических (вторичных) артериальных гипертензий....

Подробнее

Внутриутробная и гнойно-септическая инфекция новорожденного

Внутриутробная и гнойно-септическая инфекция новорожденного

Педиатрия

Инфекция подразделяется на перинатальную (или внутриутробную) и гнойно-септическую. ...

Подробнее

Нарушение роста у детей

Категория: Педиатрия

Недостаточность роста при наличии наследственных ограничений роста у детей с нормальными функциями эндокринной системы получила наименование "примордиальной". При этом она сопровождается нарушениями пропорций тела, и признаками дисморфогенеза.

Нарушение роста у детейПо А.А. Баранову количество низкорослых детей в РФ достигло в 2000г. 8% (в т.ч. из-за несбалансированности питания по возрасту, включая гиповитаминозы).

Говоря о высоком росте (большом, когда показатели роста превышают средние на 1-3 сигмы, или оказываются выше 97-го процентиля и гигантский рост, когда показатели роста превышают средние более чем на 3 сигмы), необходимо думать прежде всего о семейной особенности роста.

Для постановки диагноза необходимы сведения о росте и его особенностях у членов семьи. Нормальные пропорции тела и соответствие костного возраста паспортному также отличают этот состояние от патологического.

За рубежом считают, что высокий рост может нанести серьезный вред психическому здоровью и личности девочки и предлагают прогнозирование ожидаемого роста в раннем возрасте. Определены и показания к медикаментозному вмешательству у девочек - прогнозируемый рост более 185 см. Ускорение полового созревания у девочек при лечении эстрогенами уменьшает рост на 10 см, если начать лечение до достижения костного возраста 10 лет. Оставшийся потенциал роста можно уменьшить, по мнению финских педиатров, примерно на 1/3.

При высоком росте, сопровождаемом поздним половым созреванием, приходится думать о хромосомных аберрациях, в т.ч.: - о синдроме Клайнфелтера (хромосомопатия (преимущественно ХХУ, хроматин-положительная женская): высокий рост (преимущественно за счет конечностей), стройное телосложение, часто выраженная гинекомастия, недоразвитые яички, женский тип оволосения, дебильность, в крови высокое содержание гонадотропина и повышенное выделение 17 КС с мочой), а также:

- о синдроме Хеллера-Нельсона (маленькие атрофичные яички, нормальный интеллект),

- гипогонадотропном гипогонадизме или идиопатическом евнухоидизме, представляющем первичную гипоталамическую недостаточность.

Несемейный высокий рост может иметь природу:

- эндокринную (денома гипофиза (см. ниже), преждевременный пубертат, в том числе ложный при адреногенитальном синдроме, гипертиреоз и др.)

- неврогенную /синдром Сотоса - церебральный гигантизм/;

- обменную природу (синдром Марфана, гомолистинурия, при которых имеет место чрезмерная длина конечностей (относительное уменьшение роста сидя).

Синдром Марфана представляет собой наследственную (аутомосомно-доминатаную) мезодермальную дисплазию с выраженной слабостью соединительнотканных структур. Для него характерны диспропорционально высокий рост с тонкими длинными костями, выраженной картиной лептосомной астении, длинными кистями и стопами, частой деформацией грудной клетки, общей мышечной гипотонией. Нередкими являются эктопия (вывих хрусталика, пролапс митрального клапана и/или расширение аорты) и др.

КСТАТИ: им страдали Паганини (его именем иногда и называют эту болезнь), Авраам Линкольн, маршал де Голль, а по Попову с кафедры криминалистики С-Петербургского университета и портрет Иисуса Христа, созданный фотороботом на основании древних текстов, посвященных описанию его жизни, имеет черты этого заболевания.

- алиментарную /адипозогигантизм.

Адипозогигантизм представляет собой особую форму пубертатного или препубертатного ожирения. Отмечается распространенное и значительное нарастание массы тела при одновременном увеличении роста, преимущественно у мальчиков. Развитие первичных и вторичных половых признаков запаздывает. Маленький член почти скрывается среди складок жира.

Высокий рост часто наблюдается при синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля (сочетается с ожирением, пигментным ретинитом, умственной отсталостью, гипогонадизмом, полидактилией).

С гигантизмом мы чаще встречаемся при аденоме гипофиза. Чаще встречается у мальчиков. Усиленный рост может начаться с любого возраста, но чаще в пре- и пубертатном периоде. Больные (их родители) жалуются не только на быстрый рост, но и на повышенный аппетит, жажду. Быстро становится очевидной и диспропорциональность телосложения: голова относительно мила, лицо удлиненное с выступающим подбородком. В более старшем возрасте появляются акромегалоидные черты. Половое развитие, как правило, запаздывает. Интеллект чаще снижен, характерна психоэмоциональная лабильность. Для лечения аденомы используют лучевое воздействие на гипофиз (гамма- и протонотерапия); более выраженные формы лечат хирургическим путем. Паллиативным средством терапии является использование блокаторов патологической секреции соматотропина - бромкриптин, перлодел, лисенил и др.

КСТАТИ: самый маленький человек в мире - 22-летний доминиканец Нельсон де ля Росо -56 см, на 1. см его "обогнал" Мохаммед из Дели, Индия (род. в 1957 г), что и было зарегистрировано в 1990 году. В прошлом году СМИ РФ опубликовали судьбу 21-летнего Морозова К.И., рост которого 51 см (вес 24 кг). У него нет костных образований, их заменяет затвердевшая хрящевая ткань (он не боится воды, поскольку не тонет в ней). Самой низкорослой женщиной, о которой имеются достаточные сведения, была голландская лилипутка Послин Мастере. Она умерла в 1895 году. Ее рост составлял 61 см. самый высокий (ныне живущий -II - Александр Сизоненко из Самары - 240 см).


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.