Интересные статьи

Методика расчета показателей здоровья и здравоохранения для лечебного факультета

Методика расчета показателей здоровья и здравоохранения для лечебного факультета

Социальная медицина

1. ПОКАЗАТЕЛЬ РОЖДАЕМОСТИ. Число родившихся / Число населения x 1000 2. ПОКАЗАТЕЛЬ ОБЩЕЙ ПЛОДОВИТОСТИ Число родившихся / Число...

Подробнее

Задания для студентов педиатрического факультета - оценка достоверности относительных и средних величин

Задания для студентов педиатрического факультета - оценка достоверности относительных и средних величин

Социальная медицина

Задача № 1Определить, действительно ли изменяется электрическая возбудимость глаза у детей при различной продолжительности просмотра...

Подробнее

Нарушения гемостаза у детей

Категория: Педиатрия

Нарушения гемостаза у детейИзвестно, что сосудистая стенка, в особенности ее эндотелиальная выстилка и субэндотелий, наряду с клетками крови и плазменными ферментными системами (свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая компонента) являются основными компонентами системы гемостаза. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов. Гемостаз подчинен нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции, т.е. к самоактивации и самоограничению, что и обеспечивает, с одной стороны, быструю закупорку поврежденных сосудов, а с другой - ограничение этого процесса, т.е. предупреждение перехода его в диссеминированное свертывание крови и кровоточивость.

Синдром кровоточивости обусловлен патологией на уровне плазменного фактора (дефицита его) - коагулопатии, патологии кроветворной клетки тромбопатии и патологии сосуда - вазопатии. Но у гематологов большую популярность имеет выделение пяти типов кровоточивости (Баркаган 3.С.,1976):

Первый тип - гематомный, для которого характерны глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости - брюшную, грудную клетку, кровоизлияния в мозг. Наблюдаются запоздалые, возникающие через некоторое время после травмы, операции, экстракции зубов, но очень упорные, длительные и анемизирующие кровотечения. Могут о6наруживаться при смене молочных зубов. Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и с развитием парезов и контрактур. Данный тип характерен для нарушения, коагуляционного звена - прежде всего гемофилии А и В.

Второй тип - петехиально-пятнистый или микроциркуляторный для которого характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияний (петехий) и более крупные - экхимозы или синяки. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек; - носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста – нередко тяжелые маточные. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери - серьезную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза: тромбоцитопений (снижение количества кровяных пластинок может быть связано с недостаточным их образованием в костном мозге, с интенсивной гибелью - и укорочением продолжительности жизни...) и тромбоцитопатий - качественных аномалий кровяных пластинок, а также некоторых легко протекающих коагулопатии гипо- и дисфибирногенемий, дефицита факторов X и П (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок).

Третий тип - смешанный микроциркуляторно-гематомный. Характеризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные. Возможны кровоизлияния в брюшную полость, внутренние органы, но гемартрозы наблюдаются крайне редко и не вызывают стойких деформаций. Часты носовые и маточные кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов У, УП и ХШ, появлении в циркуляции их ингибиторов. Своеобразным "маркером" дефицита этих факторов является длительное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки - "пупочный синдром". Этот тип кровоточивости характерен и для приобретенных форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов П, У, УП и X, наблюдающегося при геморагической болезни новорожденного, при тяжелых гепатитах и циррозах печени, передозировке или случайном приеме антикоагулянтов непрямого действия (пелентана, фенилина и др).

Четвертый тип - васкулитно-пурпурный. Характеризуется воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжелом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). При тяжелом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

Следует помнить, что эти геморагические проявления обусловлены стазом крови в зоне микроциркуляции, в связи с чем базисной терапией их служат антитромботические препараты, тогда как гемостатические средства: Е-АКК, ПАМБА, викасол при этой патологии противопоказаны.

У новорожденных и детей раннего возраста острый васкулит с лихорадкой известен как болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром). Диагноз может быть установлен при наличии у ребенка пяти из шести описанных ниже признаков:

1. Лихорадка свыше 38 град С в течение 5 дней и более.

2. Инъекция сосудов коньюнктивы (с отделяемым из глаз или отсутствием экссудата).

3. Изменения слизистой оболочки полости рта (хотя бы один из нижеперечисленных признаков: "малиновый" язык гиперемия зева и слизистой   оболочки полости рта, ярко-красные потрескавшиеся губы).

4. Изменения кожных покровов конечностей (хотя бы один признак: отечность кистей и стоп, гиперемия ладоней и подошв, шелушение кожи на ладонях и подошвах через 2 недели от начала заболевания).

5. Сыпь может быть любая, но чаще эритематозная или пятнисто-папулезная.

6. Увеличение шейного лимфатического узла более 1,5 см в диаметре.

Об этом заболевании необходимо помнить также при возникновении у детей младшего возраста лихорадочных заболеваний, сопровождающихся неэффективностью антибиотикотерапии и соответствующих трем из шести уже перечисленных критериев диагностики. У детей в возрасте, менее полугода некоторые симптомы могут отсутствовать. Болезнь Кавасаки необходимо предположить и у детей с лихорадкой неясного генеза. У половины больных возникает средний отит, диарея и боли в животе; у каждого 4-го - серозный менингит, артралгия или артрит.

Дети с болезнью Кавасаки обычно возбуждены, беспокойны, негативно реагируют на осмотр. Характерна гиперестезия при пальпации.

Примерно у 20% не леченных больных формируется дилятация или аневризма коронарных артерий, что может стать впоследствии причиной развития тромбоза и привести к внезапной смерти вследствие инфаркта миокарда. У части больных аневризмы спонтанно претерпевают обратное развитие, у некоторых развивается стенозирование, закупорка или чрезмерная извитость коронарных артерий.

Пятый тип - микроангиоматозный. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией: носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения телангиэктазиях возникают из телеангиоэктазов - узловатых или звездчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.