Нарушения гемостаза у детей

Известно, что сосудистая стенка, в особенности ее эндотелиальная выстилка и субэндотелий, наряду с клетками крови и плазменными ферментными системами (свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая компонента) являются основными компонентами системы гемостаза. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов. Гемостаз подчинен нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции, т.е. к самоактивации и самоограничению, что и обеспечивает, с одной стороны, быструю закупорку поврежденных сосудов, а с другой - ограничение этого процесса, т.е. предупреждение перехода его в диссеминированное свертывание крови и кровоточивость.

Синдром кровоточивости обусловлен патологией на уровне плазменного фактора (дефицита его) - коагулопатии, патологии кроветворной клетки тромбопатии и патологии сосуда - вазопатии. Но у гематологов большую популярность имеет выделение пяти типов кровоточивости (Баркаган 3.С.,1976):

Первый тип - гематомный, для которого характерны глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости - брюшную, грудную клетку, кровоизлияния в мозг. Наблюдаются запоздалые, возникающие через некоторое время после травмы, операции, экстракции зубов, но очень упорные, длительные и анемизирующие кровотечения. Могут о6наруживаться при смене молочных зубов. Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и с развитием парезов и контрактур. Данный тип характерен для нарушения, коагуляционного звена - прежде всего гемофилии А и В.

Второй тип - петехиально-пятнистый или микроциркуляторный для которого характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияний (петехий) и более крупные - экхимозы или синяки. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек; - носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста – нередко тяжелые маточные. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери - серьезную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза: тромбоцитопений (снижение количества кровяных пластинок может быть связано с недостаточным их образованием в костном мозге, с интенсивной гибелью - и укорочением продолжительности жизни...) и тромбоцитопатий - качественных аномалий кровяных пластинок, а также некоторых легко протекающих коагулопатии гипо- и дисфибирногенемий, дефицита факторов X и П (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок).

Третий тип - смешанный микроциркуляторно-гематомный. Характеризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные. Возможны кровоизлияния в брюшную полость, внутренние органы, но гемартрозы наблюдаются крайне редко и не вызывают стойких деформаций. Часты носовые и маточные кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов У, УП и ХШ, появлении в циркуляции их ингибиторов. Своеобразным "маркером" дефицита этих факторов является длительное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки - "пупочный синдром". Этот тип кровоточивости характерен и для приобретенных форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов П, У, УП и X, наблюдающегося при геморагической болезни новорожденного, при тяжелых гепатитах и циррозах печени, передозировке или случайном приеме антикоагулянтов непрямого действия (пелентана, фенилина и др).

Четвертый тип - васкулитно-пурпурный. Характеризуется воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжелом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). При тяжелом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

Следует помнить, что эти геморагические проявления обусловлены стазом крови в зоне микроциркуляции, в связи с чем базисной терапией их служат антитромботические препараты, тогда как гемостатические средства: Е-АКК, ПАМБА, викасол при этой патологии противопоказаны.

У новорожденных и детей раннего возраста острый васкулит с лихорадкой известен как болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром). Диагноз может быть установлен при наличии у ребенка пяти из шести описанных ниже признаков:

1. Лихорадка свыше 38 град С в течение 5 дней и более.

2. Инъекция сосудов коньюнктивы (с отделяемым из глаз или отсутствием экссудата).

3. Изменения слизистой оболочки полости рта (хотя бы один из нижеперечисленных признаков: "малиновый" язык гиперемия зева и слизистой   оболочки полости рта, ярко-красные потрескавшиеся губы).

4. Изменения кожных покровов конечностей (хотя бы один признак: отечность кистей и стоп, гиперемия ладоней и подошв, шелушение кожи на ладонях и подошвах через 2 недели от начала заболевания).

5. Сыпь может быть любая, но чаще эритематозная или пятнисто-папулезная.

6. Увеличение шейного лимфатического узла более 1,5 см в диаметре.

Об этом заболевании необходимо помнить также при возникновении у детей младшего возраста лихорадочных заболеваний, сопровождающихся неэффективностью антибиотикотерапии и соответствующих трем из шести уже перечисленных критериев диагностики. У детей в возрасте, менее полугода некоторые симптомы могут отсутствовать. Болезнь Кавасаки необходимо предположить и у детей с лихорадкой неясного генеза. У половины больных возникает средний отит, диарея и боли в животе; у каждого 4-го - серозный менингит, артралгия или артрит.

Дети с болезнью Кавасаки обычно возбуждены, беспокойны, негативно реагируют на осмотр. Характерна гиперестезия при пальпации.

Примерно у 20% не леченных больных формируется дилятация или аневризма коронарных артерий, что может стать впоследствии причиной развития тромбоза и привести к внезапной смерти вследствие инфаркта миокарда. У части больных аневризмы спонтанно претерпевают обратное развитие, у некоторых развивается стенозирование, закупорка или чрезмерная извитость коронарных артерий.

Пятый тип - микроангиоматозный. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией: носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения телангиэктазиях возникают из телеангиоэктазов - узловатых или звездчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.