Интересные статьи

Диагностика травм спинного мозга

Диагностика травм спинного мозга

Хирургия

Рентгенография позвоночника (спондилография) предпринимается всем без исключения больным с травмой спинного...

Подробнее

Действия при отсутствие эффекта от терапии пневмонии и её длительность у детей

Педиатрия

Отсутствие эффекта - сохранение температуры и нарастание пневмонической инфильтрации - позволяет...

Подробнее

Тиреогенный нанизм у детей

Категория: Педиатрия

Тиреогенный нанизм (ТГ) связан с дефицитом гормонов щитовидной железы (трийодтиронин-Т3, тироксин - Т4), которые оказывают существенное влияние на рост и развитие ребенка. ТГ как и СТГ, обладают выраженным анаболическим эффектом. Однако, в отличие от соматотропных гормонов (СТГ). ТГ в большей степени оказывает дифференцирующий, чем ростовой эффект. Именно ТГ в период внутриутробного жизни осуществляют процессы эмбриогенеза, рост плода, дифференцировку костной ткани, созревание кроветворной, иммунной и дыхательной систем. Однако, наиболее важным эффектом ТГ в этот период жизни для человека является дифференцирование и созревание мозга, формирование коры больших полушарий и следовательно, способности к абстрактному мышлению. Формирование этого качества, присущего только человеку, строго ограничено во времени (последние недели внутриутробной и первые недели постнатальной жизни). В последующие годы ТГ оказывают значительный ростовой эффект, обеспечивая, в синергическом действии с СТГ, нормальные темпы роста. Этот эффект достигается тем, что ТГ оказывают выраженный стимулируя, во первых, синтез и секрецию СТГ (или соматомединов) и во-вторых, через дифференцировку костной системы.

Тиреогенный нанизм у детейПри тяжелой форме заболевания если дефицит роста возможен при рождении, то симптомы недоразвития центральной нервной системы - тиреоидной энцефалопатии - обязательно выражены. У детей отмечается вялость, слабая реакция на внешние раздражители, сонливость, периодически сменяющиеся беспокойством, кратковременными судорожными подергиваниями. Может быть горизонтальный нистагм, косоглазие, очаговые неврологические знаки, прогрессирующая микроцефалия или гидроцефалия. В дальнейшем выявляется и прогрессирует отставание в нервно-психическом и статическом развитии.

Различают 2 типа кретинизма: неврологический, если он ограничивается неврологической картиной. Он чаше развивается в регионах с тяжелым йододефицитом. Вторым является микседематозный, при котором имеет место клиника тяжелого гипотиреоза (с поражением других, кроме ЦНС органов и тканей, с выраженным отставанием роста и полового созревания - см. ниже). Выраженными при рождении являются и трофические нарушения кожи и ее придатков, кожа сухая, бледная с ксантохромным оттенком, имеет сниженную температуру. У них корено выпадение пушковых и замедлен рост стержневых волос. Поздно прорезаются и быстро подвергаются кариозному разрушению зубы, ногти ломкие. Вследствие мукоидного набухания подкожной клетчатки лицо одутловатое, глазные щели узкие, может быть отечность в надключичных впадинах, на стопах, тыльной поверхности кистей. Также из-за мукоидного набухания, но уже голосовых связок голос хриплый, грубый. С отечностью слизистой дыхательных путей связаны респираторные нарушения в виде затруднения носового дыхания, приступов цианоза, склонности к респираторным инфекциям. Респираторные нарушения в свою очередь усугубляют трудности с кормлением.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы выражаются в расширении границ сердца, брадикардии, замедлении времени кровообращения, низкого вольтажа зубцов, особенно PQ нарушений проводимости внутрипредсердной и внутрижелудочковой. Нередким является и развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Изменения слизистой пищеварительного тракта в виде лимфоцитарной инфильтрации ее стенки, ее мукоидного набухания проявляются запорами (самостоятельного стула может не быть 16 дней и более - на этом фоне могут быть периодически поносы), ахлоргидриея, дискинезиями и гепатобилиарной системы (преимущественно гипокинетического и гипотонического характера), нередко - выпадением прямой кишки. Увеличение печени сопровождается нарушениями ее функции, проявляющимися затяжной (до 6 месяцев) желтухой у детей 1-го года, явлениями холестаза, что у более-старших детей может проявляться ощущением тяжести, болезненности в правом подреберьи. На этом фоне живот выглядит большим, нередки грыжевые выпячивания.

У некоторых детей дистрофические изменения в поперечнополосатых мышцах, сопровождаемые заполнением ряда фибрил (целых групп мышц) жировой тканью, приводят к развитию ложной гипертрофии мыши, сопровождаемой мышечной слабостью.

Задержка созревания костной ткани, сниженный уровень обменных процессов, вторичный гипогонадизм обуславливают прогрессировать задержки роста с возрастом. Замедленное созревание костной ткани проявляется помимо задержки роста запаздыванием появления точек окостенения (характерно отставание костного возраста относительно роста ребенка), поздним закрытием родничков, укорочением и искривлением трубчатых костей, изменением пропорций костного скелета и в частности, лицевого. В результате у ребенка конечности короткие, голова крупная, шея короткая, переносица запавшая, нос курносый или седловидный. Наряду с тем, что при гипотиреозе относительный рост уменьшается, относительная масса тела одновременно увеличивается.

Так как помимо ростового и дифференцирующего эффекта. ТГ оказывают значительное влияние на становление и нормальное функционирование продуктивной системы (и прежде всего через регуляцию синтеза моноаминов, прежде всего допамина), то понятна и задержка полового созревания у детей с гипотиреозом.

Социальная значимость тяжелой формы заключается в том, что поражение/недостаточность головного мозга носит необратимый характер. Даже при раннем назначении заместительной терапии дети остаются либо инвалидами, либо погибают в раннем возрасте от сердечно-сосудистой недостаточности или от интеркурентных заболеваний

При средне-тяжелой форме внутриутробно, дефицит тиреоидных гормонов не выражен (компенсируется материнскими гормонами). То же и в первые месяцы жизни (если ребенок получает молоко матери). И лишь со второго полугодия эта недостаточность манифестирует, начиная с задержки психо-эмоционального развития, потери приобретенных навыков и трудностей приобретения новых нервно-психических и статических. Ребенок становится вялым, безучастным. Обращает на себя внимание мышечная гипотония, изменения костной ткани (связанные с задержкой созревания), а также появление кожных, респираторных симптомов, признаков поражения сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, упорной гипохромной анемии. Как правило, у каждого конкретного больного преобладает поражение той или иной системы. Половое развитие замедлено, в отдельных случаях возможна спонтанная пубертация, хотя и в более поздние сроки; менструальный цикл у девушек обычно нерегулярный. При своевременно проводимой заместительной терапии больные правильно развиваются и растут, способны обучаться во вспомогательной/общеобразовательной школах. Ввиду врожденного характера заболевания лечение гормонами щитовидной железы (I-тироксин, трийодтиронин, левотироксин) пожизненное.

Легкая форма врожденного гипотиреоза обычно диагностируется у детей дошкольного или школьного возраста, характеризуется развитием на фоне умеренной задержки роста склонности к гипотермии, сонливости, поздним прорезыванием молочных и постоянных зубов. О гипотиреозе необходимо помнить при появлении упорной бледности, сухости кожи, раскачивающейся походки, снижении памяти, медленном и несовершенном овладении игровыми движениями, плохом (слабом) контакте со сверстниками; инфантильности интересов, плохо поддающейся лечению гипохромной анемии. Своевременная диагностика является залогом благоприятного развития ребенка, в том числе восстановления темпов его роста при проведении, естественно, адекватной заместительной терапии.

В меньшей степени нарушения роста касаются приобретенных форм гипотиреоза, хотя при раннем его развитии и об этом необходимо помнить.

Из других эндокринных заболеваний, при которых может разниться задержка роста (хотя она и не является доминирующей) необходимо назвать некомпенсированный сахарный диабет, гипогонадизм (отсутствие "пубертатного скачка" в пубертатном периоде), псевдогипопаратиреоз, различные заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым созреванием (преждевременная остановка в росте после закрытия зон "роста"), экзогенным и эндогенным гиперкортицизмом (глюкокортикойды подавляют секрецию гормона роста и тканевую чувствительность к ним). Общий для низкорослости, вызванной эндокринными нарушениями, является превышение веса и отставание костного возраста от паспортного (кроме преждевременного пуберата), низкая (чуть ниже нормы) скорость роста.


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.