Интересные статьи

Целиакия у детей

Целиакия у детей

Педиатрия

Прицелиакии(Ц) имеет место непереносимость злакового белка - глютена (глютеновая энтеропатия). Хотя ее патогенез окончательно не...

Подробнее

Энтеропатии у детей

Энтеропатии у детей

Педиатрия

Об энтеропатиях: у детей старшего возраста встречаются функциональные заболевания тонкого кишечника. Чаще они характеризуются клинически...

Подробнее

Задержка роста у детей

Категория: Педиатрия

Задержка роста может возникнуть при нарушении любого звена/этапа регуляции. Чаще у детей имеет место низкий рост - ниже средних для данного возраста величин более 2 сигм, или ниже 3-го процентиля, что соответствует отклонению от них на 10%; реже - карликовый - ниже средних на 3 сигмы и соответственно ниже 0,5 процентиля, которая может быть конституциональной, врожденной или приобретенной. И хотя диагноз мы ставим на основании сравнения роста ребенка со стандартным для данного возраста (и региона, национальности), но в каждом конкретном случае при весьма высокой гетерогенности населения задержку роста нельзя исключить и у ребенка, чей рост находится в нормальных пределах, если ребенок генетически предрасположен к высокому росту.

Задержка роста у детейЗадержка роста может быть врожденной (динамика роста соответствует кривой роста) и приобретенной (рост смещается ниже кривой). Пренатальные нарушения роста могут быть обусловлены эндокринными, инфекционными заболеваниями, нарушениями функции плаценты, злоупотреблением алкоголем, наркотиками или некоторыми лекарственными препаратами во время беременности.

Постнатальная семейная низкорослость характеризуется ростом постоянно ниже пятой процентили нормального темпа роста, что на графике отражается как параллельная пятой процентили линия. Половое созревание наступает своевременно с соответствующим пубертатным скачком роста, но нормативным. Своевременное закрытие эпифизарных зон роста закрепляет низкорослость и в зрелом возрасте.

Отдельно должна рассматриваться так называемая конституциональная задержка роста. Она чаше встречается у мальчиков, у которых в течение первых 3-4 лет ежегодная прибавка роста снижена на 25-30%. Затем темпы прибавки роста приближаются к стандартным, но при исходно, к 4 годам, низком росте они остаются ниже своих сверстников в детском саду, в младшей школе. Половое созревание наступает с опозданием и обычно сопровождается задержкой костного возраста, что "даёт" дополнительные года - "догнать" по росту своих сверстников.

Оба варианта не должны рассматриваться как определенная нозологическая форма, а представляют вариант развития/роста. Дифференцировать семейную низкорослость и конституциональную задержку роста можно помимо изучения роста родителей и с помощью контроля за костным возрастом.

Детям, переживающим из-за своего низкого роста (люди воспринимают ребенка не по его возрасту, а по росту), в большей степени при семейной низкорослости, возможна коррекция роста путем использования человеческого гормона роста (до закрытия зон роста). Мальчикам с конституциональной задержкой роста ДЖ. Вульфсдорф (1997) рекомендует анаболические гормоны (оксандролон - в США запрещен) и небольшие дозы препаратов тестостерона длительного действия (тестостерона энанатат 50 мг в/м 1 раз в месяц - при отсутствии признаков полового созревания к 14 годам). Первые ускоряют рост, а вторые стимулируют, рост и половое развитие. На окончательный рост такое лечение не влияет. Изучается и его психологическое значение.

Примером патологического генома как причины задержки роста является синдром Шерешевского-Тернера. При классическом варианте синдрома (кариотип 44хо) у детей, имевших при рождении нормальную длину роста (при малом весе - как правило ниже 2900 г при сроке гестации более 38 недель), ежегодная прибавка роста с 2-3-летнего возраста не превышает 2-3 см. Отсутствует и пубертатный "скачок". (Рост взрослых женщин колеблется от 120 до 154 см). Диагноз выставляется на основании характерных диспластических черт: больные (фенотипически женского рода) диспропорциональны...

Есть попытка подразделять патологическую низкорослость на пропорциональную и диспропорциональную (непропорциональную). Мне более импонирует относить 1-х при крайней степени задержки к лилипутам (ex.: гипофизарный нанизм), а 2-х - к карликам (ex.: хондродисплазия).

.... коренастые с широкими плечами и узким тазом, нижняя половина относительно короче верхней, шея короткая.

Кроме того, на боковых поверхностях шеи часто имеются крыловидные складки ("шея сфинкса"), грудная клетка бочкообразной формы с широко расставленными сосками, имеется косоглазие, птоз верхнего века, наружные углы глаз и рта опущены, ушные раковины расположены низко, мочка отсутствует или прирощена, челюсть недоразвита, нёбо - высокое, узкое и даже готическое, неправильный рост зубов. Волосы густые, жесткие (толстые), линия начала их сзади расположена низко. У ребенка, как правило, имеется обилие "родимых" пятен и участков депигментации. Также могут быть аномалии пальцев рук, в том числе - укорочение и искривление 5 пальца кисти, и стоп, врождённые пороки сердца, крупных сосудов, почек. В периоде новорожденности для них характерно наличие лимфатического отека стоп, кистей и верхних частей туловища и шеи (Синдром Бонневи-Ульриха), который обычно исчезает в первые месяцы жизни. У них часты отиты, аденотонзилиты, которые приобретают хроническое рецидивирующее течение. В препубертатном и пубертатном периоде выявляется резко выраженный половой инфантилизм. Вторичные половые признаки развиваются слабо или совсем не развиваются, наружные половые органы гипопластичны (но у ряда больных с вариантами кариотипа возможно спонтанное половое развитие). Нервно-психическое развитие идет без особенностей у большинства больных, реже имеет место инфантилизм.

Реабилитация включает социальную:

а) возможности чувствовать себя полноценным человеком способствует проведение заместительной терапии в пубертатном периоде - женскими половыми гормонами, направленной на формирование вторичных половых признаков, и

б) профессиональную ориентацию больных, вряд ли следует рекомендовать не только работу, связанную с профессиональными перегрузками, но и работу в качестве педагога и т.п.

В эту же группу должны войти и ряд синдромальных задержек роста - с. Дауна, с. Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, (наследственное заболевание, проявляющееся ожирением, пигментной дегенерацией сетчатки, умственной отсталостью, гипогенитализмом, полидактилией), с. Прадер-Вилли и др.


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.