Интересные статьи

Лечение травм спинного мозга

Лечение травм спинного мозга

Хирургия

Лечение начинается с момента оказания первой помощи пострадавшему на месте происшествия....

Подробнее

Срастание (консолидация) перелома

Срастание (консолидация) перелома

Хирургия

Сращение перелома развивается тремя путями. В тех случаях, когда имеется идеальное...

Подробнее

Женский псевдогермафродитизм

Категория: Педиатрия

Женский псевдогермафродитизмЖенский псевдогермафродитизм - дети генотипа 46хх, при наличии яичников, как правило, имеют мужской фенотип при рождении. Андрогенизапия наружных половых органов плода женского пола происходит в результате повышенной продукции андрогенов или в организме самого плода, или при их избыточном поступлении из организма матери. Если это происходит до 12-й недели в/у развития, в самом начале формирования наружных половых органов, то происходит формирование урогенитального синуса (уретра и влагалище открываются одним отверстием), большие половые губы или не изменяются, или напоминают расщепленную мошонку; иногда одновременно происходит атрезия наружных 2/3 влагалища. После 12-й недели избыток андрогенов приводит только к увеличению клитора разной степени выраженности.

Примером является врожденная гиперплазия надпочечников (в РФ чаще именуется как адрено-генитальный синдром - АГС). АГС - это симптомокомплекс, развивающийся в результате наследственного блока в ферментных системах коры надпочечников (энзимов, участвующих в процессе биосинтеза кортикостероидов: 11-бета-гидроксилаза, 21-гидроксилаза и 3-бета-олстероидегидрогеназа), следствием которого является избыточная секреция андрогенных гормонов и дефицит глюкокортикоидов, а иногда и минералокортикоидов. При распространенности мутантного гена 1:20 частота патологии достигает 1:2000-1:1000 (а не 1:5000 род-ся, как думали в 1956 году); заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования. Расстройство биосинтеза глюкокортикоидов на любом этаие влечет за собой дефицит кортизола, что служит постоянным стимулом для повышенной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) передней долей гипофиза. Под влиянием АКТГ кора надпочечников резко гипертрофируется и происходит повышенное образование стероидных соединений с андрогенными свойствами. Это влияет на формирование половых органов. Развивающаяся в период внутриутробного развития у девочек гипертрофия клитора нередко приводит к ошибке определения пола при ультразвуковом обследовании (наружные половые органы приобретают сходство с мужским типом). Обнаруживаемые при рождении увеличенный клитор, особенности больших половых губ, их пигментация, урогенитальный синус бывают столь выражены, что девочек принимают за мальчиков, родившихся с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. При этом матка и ее придатки развиты нормально. Правильное распознавание пола в таких случаях имеет большое значение для ранней коррекции гормональной терапией, чтобы девочка гармонично развивалась и правильно воспитывалась.

К подобным изменениям могут приводить/приводили и ряд лекарственных препаратов (гестагенных и андрогенных), применяемых беременной (в 1-ом триместре беременности - для предотвращения спонтанных абортов, а в более поздние сроки - для сохранения беременности при привычных выкидышах).

Источником повышенной продукции андрогенов в организме беременной могут быть и гормонально активные опухоли яичников (арренобластома, опухоль Крукенберга, лютеома, липоидноклеточная опухоль, опухоль из стромальных клеток яичника), реже - надпочечников. У самой женщины гилерандрогенемия сопровождается гипертрофией клитора, акне, огрубением голоса, гипогалактией, избыточным оволосением. У новорожденных различной степени андрогенизация наружных половых органов, сопровождается тенденцией к низкой массе тела при рождении.

Встречается и идиопатический ложный гермафродитизм, в развитии которого не исключены неизвестные на сегодня нарушения (ферментопатии) в биосинтезе стероидов у плода или матери во время беременности, у части детей он сочетается пороками развития желудочно-кишечного тракта и метаболического синдрома.


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты по медицине

Тест по социальной медицине

Тест по социальной медицине

Тесты по медицине

1. Первый этап статистического исследования – Составление...

Подробнее

Пульмонология и Нефрология

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Исследования внешнего дыхания и газов в крови у больных с обструкцией дыхательных путей или ХОБЛ

Пульмонология и Нефрология

  Для диагностики хронической обструктивной болезни лёгких (сокращенно - ХОБЛ) необходимо исследовать функции внешнего дыхания. Это является одним из самых важнейших этапов диагностики...

Подробнее

Гломерулонефрит (гн)

Гломерулонефрит (гн)

Пульмонология и Нефрология

Гломерулонефрит – это группа иммунных, неоднородных по этиологии, патогенезу, морфологической картине и течению заболеваний с первичным поражением ...

Подробнее

"Polechim.com" © 2011-2017
Все права защищены, копирование материалов только при предоставлении активной гиперссылки на наш ресурс.